Top.Mail.Ru

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – это редкое приобретенное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом и гемоглобинурией, с распространенной лейкопенией, тромбоцитопенией, артериальными и венозными тромбозами, а также эпизодическими кризисами.

Заболевание пароксизмальную ночную гемоглобинурию разделяют на классическую форму, субклиническую форму, форма, связанная с недостатком костно-мозгового процесса созревания клеток крови.

Диагностика пароксизмальной ночной гемогробинурии.

Основные диагностические методы, применяемые при пароксизмальной ночной гемоглобинурии:

  • Общий анализ крови – для определения количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
  • Проба Кумбса – анализ, позволяющий определить наличие антител на поверхности эритроцитов, а также циркулирующих в крови антител.
  • Проточная цитометрия – позволяет провести иммунофенотипирование, то есть определить наличие того или иного белка на поверхности мембран эритроцитов.
  • Измерение уровней сывороточного гемоглобина и гаптоглобина.
  • Общий анализ мочи.

Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

В настоящее время наиболее эффективные подходы к лечению ПНГ включают ингибирование терминальных компонентов системы комплемента лекарственным препаратом экулизумаб или трансплантацию костного мозга (ТКМ).


Источники и полезные ссылки:

  1. Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  2. Доктор.ру: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у детей
  3. Видео: Жизнь с пароксизмальной ночной гемоглобинурией